手术学习：内镜下经三脑室入路治疗颅内脊索突起

发育不全脊索腺（EP）是一种罕唯的良性、错构性残部腺，误打误撞发现尸体解剖中约 0.5%～2%，在影像学薄层扫描中约 1.7%。通常唯于陡峭和桥脑之间的硬上皮细胞下及蛛网上皮细胞下腔。EP 须与起源于原始脊索残部组织的陡峭脊索腺鉴别，时常发现其一般来说从几毫米到 2 cm 不等。EP 通常的人会表现，且大多数情况下不所需干预，而消失呕吐的 EP 则是四周神经线粒体与微血管内部结构的亲自参加而招致。

来自德国杜宾根国立大学神经线粒体外科 Adib 名誉教授采行内镜下经第三腹腔入路（ETTVA）行开刀治疗陡峭背侧上都 EP 的成功案例，文章发表在同类型的 World Neurosurgery 杂志上，一起来学习一下。

登革热报告

患者成年人，57 岁，左侧精品神经线粒体抽搐致复视及左侧躯体感觉所致 2 年。

行 MRI 检查和唯陡峭背侧中线区一般来说约 10×9×15 mm3的上都恶性肿瘤（三幅 1），呈圆形 T1 低频率，T2 高频率，无扩散及弱化黄疸，二阶脊柱向右，且无陡峭侵袭黄疸。恶性肿瘤呈圆形囊状外型，类似静脉（CSF），且在陡峭背侧左边无扩散黄疸，囊内消失脂肪频率（T1 高频率），且弱化 MRI 排除了皮十分相似囊肿、颅底及转移腺。

三幅 1 径向位和矢状位 T2 相示陡峭背侧中线区囊性恶性肿瘤（圆圈），二阶脊柱向右弱

开刀步骤

1. 患者行ETTVA开刀动开刀恶性肿瘤，神经线粒体导航入路轨迹德勒如下（三幅 2）。

三幅 2 经左侧腹腔及第三腹腔神经线粒体导航入路到达桥前池

2. 左侧入路以胸部中线为径向，以看清恶性肿瘤侧面二阶脊柱，冠状缝前左侧钻孔内镜（三幅 3A）入第三腹腔（三幅 3B）。

3. 考虑可DFT取向的小儿内镜，通过第三腹腔底时可避免损害下丘脑和脑下垂体长柄。

4. 系统设计 2 微米激光开放第三腹腔底（三幅 3 B、C），随后开放 Lillequist 上皮细胞。此入路可清晰暴露陡峭背侧恶性肿瘤。

5. 系统设计握住钳专用下将恶性肿瘤全切（三幅 3 D、E），少量残留囊壁仍紧紧附着在二阶脊柱及其左侧桥脑小分支、外精品神经线粒体等（三幅 3F）。

三幅 3 内镜下经三腹腔入路治疗发育不全脊索腺（EP）。A：左侧腹腔脉络丛（CP）和室间孔（FM）。B：系统设计 2 微米激光挡住第三腹腔底（F3V）。C：挡住的第三腹腔。D-E：暴露陡峭背侧恶性肿瘤及二阶脊柱（BA）及其桥脑小分支（rap）。F：左侧精品神经线粒体（an）

病理结果

病理检查和标示出该恶性肿瘤呈圆形黏液十分相似背景下布满类上皮线粒体（有粘液变色的空泡线粒体减少）（三幅 4）。线粒体着色线粒体角受体阳性、S-100 受体阴性。组织学检查和证实了 EP 的临床。未发现核分裂活动。

三幅 4 显微镜下的 EP 照片：空泡线粒体减少

开刀结果

术后病人复苏后并无任何新的神经线粒体功能障碍，直接返回普通病房，并于术后第 4 日出院。

没有受控到外精品神经线粒体抽搐，术后 CT 扫描也没有所致发现。术后随访 3 个月，病人的复视和左侧躯体感觉所致已恢复正常。术后 6 个月随访复查 MRI（与术前对比）（三幅 5），T2 相示 EP 骤然全切。

三幅 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上排：术前 T2 相示颅底中线区陡峭背面方形高频率占位性恶性肿瘤（圆圈所指），二阶脊柱向右弱（曲线圆圈）。下排：术后 T2 相示 EP 及邻近残部组织骤然全切

总结

招致特别呕吐的 EP 应考虑外科开刀治疗，而通常最常用的治疗法则是经鼻内镜下经蝶入路及经蝶陡峭入路，没有内镜时经枕下乙状窦入路开刀动开刀。由于该登革热 EP 呈圆形上都，笔记选用了 ETTVA。

相比于传统的经陡峭入路，ETTVA 是一个方便使用的微创入路，主要系统设计于良性、上都及非抑郁症陡峭背侧恶性肿瘤，且中风发生率非常低；

当术前怀疑该恶性肿瘤与四周微血管、神经线粒体牙龈紧密，或预计术后复发率及死亡率较差时应避免系统设计该开刀入路。

因此，ETTVA 是一个治疗 EP 或其他具有类似特征的陡峭背侧恶性肿瘤很好的替代性开刀入路。

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主笔： 程培训班