三庚酸酯或可治疗法1型转运体缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与呕吐复杂，由于许多原因仍然没知，所以治疗法较为吃力。正经常只能，是脑细胞能量代谢的主要原料。1型号谷氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的甲基化，最终导致脑细胞内积聚减少。

G1D经常显出为中风癫痫与表征棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型号当中，G1D一系列关键神经元功能缺陷，经常单一于血脑细胞屏障之外的GLUT1谷氨酸身心，而增加神经元内pH可以消除呕吐。作者指出这些断定可能与人类G1D疾病之外，因此可以试图发展促进脑细胞流入或提供有效替代底物的治疗法原理。

目前用于G1D的中风饮食疗法，仅能消除2/3患者的运动身心或中风癫痫，而且并非普遍存在耐受。有数据比对显示，与生酮饮食治疗法方式反之亦然的，如三庚酸酰胺等营养物质可能通过回补反应，多余TCA（三羧酸循环）的正当中央游离，从而起作用。

因此来自密苏里州所大学东南医学当中心的数据比对者们，进一步组织起来非商业性、免费附加系列的临床试验，对三庚酸酰胺治疗法原理进行比对报告。数据比对结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据比对共设为14名没接纳生酮饮食治疗法的1型号谷氨酸缺陷综合征的老年人与。干预伎俩为，在病人日经常饮食当中多余食品级三庚酸酰胺。

由于大多中风癫痫不明显，患者或家属的感觉到不足以用于比对报告。因此，数据比对者可用量化表征、神经元社会学、血浆比对、脑细胞活动性的MRI核对等伎俩。

数据比对显示，1名病人（7%）没有出现棘波；而其他病人在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，大部分患者神经元心理显出以及脑细胞活动性增加。11名患者（78%），长时间可用三庚酸脂后没出现副作用。3名病人（21%）显出为胃肠道呕吐，1（7%）名病人治疗法当中断。

结果提醒，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经元功能激发有利影响。另外，数据比对的观察这两项可以构成一个关键的方法论，来比对报告代谢性脑细胞病（正当中央代谢游离身心）的治疗法原理。

查看信源URL

编辑： neuro207