三庚酸酯或可治疗1型转运体有缺陷综合征

脑部代谢紊乱的机制与腹泻复杂，由于许多问题仅仅尚未知，所以病患十分艰难。正常情形，是脑部能量代谢的主要原料。1DF游离缺陷肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的基因DF，再一引致脑部内积聚减少。

G1D常发挥为病症发烧与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模DF中，G1D一续作极其重要神经功能缺陷，常统一于胃肠道关的的GLUT1游离身心，而增大脑部组织内分子量可以减轻腹泻。作者指出这些推测可能与人类G1D疾病关的，因此可以试图演进加强脑部流过或共享有效替代底物的病患方式。

目前领域于G1D的病症饮食疗法，仅能减轻2/3病征的运动身心或病症发烧，而且并非普遍施用。有学术研究显示，与生酮饮食病患方式将相反的，如三庚酸甘油等糖类但会通过回补反应，补足TCA（三硫醚循环）的下方中间体，从而起依赖性。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的学术科学界们，大幅度筹划非商业性、开放标签续作的临床学术研究，对三庚酸甘油病患方式透过风险评估。学术研究结果领域软件刊出于8年初11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究共纳入14名尚未接受生酮饮食病患的1DF游离缺陷肉瘤的儿童与。干预方法为，在病人日常饮食中补足食品级三庚酸甘油。

由于多数病症发烧不明显，病征或家属的感受不足以领域于风险评估。因此，学术科学界使用定量脑部电图、神经心理学家、血液分析、脑部活动性的MRI定期检查等方法。

学术研究显示，1名病人（7%）没有经常出现棘波；而其他病人在领域三庚酸甘油后，棘波涨幅多达70%，基本上病征神经心理发挥以及脑部活动性增大。11名病征（78%），长期使用三庚酸脂后尚未经常出现副依赖性。3名病人（21%）发挥为中枢神经腹泻，1（7%）名病人病患终止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经功能造成了有利影响。另外，学术研究的判读举例来说可以构成一个极其重要的前提，来风险评估代谢性脑部病（下方代谢中间体身心）的病患方式。

详细信息信源接收者

编辑： neuro207